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鼻腔肿瘤
发布者: 管理员    |   发布时间:2018-04-13   |   所属分类:其他鼻病   |   阅读次数: 1256

发病概况
  鼻腔侧壁、上颌窦和筛窦在解剖上互相邻接,除早期癌外,通常很难区分这部位肿瘤的原发位置。鼻腔恶性肿瘤多为原发癌,多位于鼻腔外侧壁, 少数发生在鼻中隔,鼻前庭及鼻腔底。鼻窦和鼻咽的恶性肿瘤可直接扩展进入鼻腔。鼻腔的转移癌较少见。鼻腔恶性肿瘤以上皮源性的癌为多见,多为鳞状细胞癌,其他为腺癌,腺样囊性癌,未分化癌,基底细胞癌等,非上皮源性的有淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤及其它肉瘤等。以前在临床常见的所谓坏死性肉芽种,已归纳入为T细胞淋巴瘤。


  
外科病理学
  1、鳞状上皮细胞癌:占绝大多数,都几乎每位鼻腔癌患者初诊时都有骨破坏,肿瘤可以从鼻腔进入上颌窦、筛窦,穿过纸样板入眼眶,侵犯前壁到鼻背或颊部软组织,亦可穿破硬腭而侵入口腔。
  2、腺癌:包括小涎腺来源肿瘤。腺癌与鳞状细胞癌一样有相似的骨破坏和临床症状及过程。病理上分为高度恶性和低度恶性两类,前者预后极差。涎腺型肿瘤中以腺样囊性癌居多,好发于鼻腔上部,主要向眼眶及筛窦扩展,较常有血管神经侵犯而易于远处转移。
  3、恶性黑色素瘤:约占鼻腔副鼻窦癌1%。多见于鼻中隔25~50%、或中、下鼻甲,常向上颌窦扩展或突出鼻外。男女发病率之比相等,年龄高峰在40-60岁。黑色素瘤常表现为灰、蓝色或黑色息肉状肿块,常伴有周围卫星灶和颈部淋巴结转移。无色素性黑色素瘤常表现为单侧息肉样改变,因此,手术后全部息肉样物质均应送病理检查。
  黑色素瘤的生物学行为很难预测。有些切除后不再复发,而有些则扩散极其广泛,可在几个月之内死亡。也有的经治疗后,似乎能通过有效的免疫系统抑制肿瘤数年。50% 存活3年。约20%发生颈淋巴结转移,多数先转移至颌下淋巴结,然后至颈内静脉淋巴结链。可以经颅底侵入颅内,远处转移较为多见。
  4、嗅神经母细胞瘤:较少见,也称作成感觉神经细胞瘤或神经内分泌肿瘤。肿瘤发生于鼻腔上部,源于神经脊干细胞的嗅觉细胞。该肿瘤似乎有11-20岁和51-60岁两个发病高峰,在老年组则称作神经内分泌肿瘤。在20岁左右发病组里局部复发率低而远处转移率较高;在50岁左右发病组里则相反。肿瘤生长慢,较大时常会累及筛板。病理上类似未分化癌,诊断需借助于特定的肿瘤标记。临床一般采用Kadish分期,根据肿瘤累及范围将病变分为三期:A期为肿瘤限于鼻腔;B期肿瘤累及一个或多个副鼻窦;C期肿瘤超出这些范围。
  5、淋巴网状细胞肿瘤:恶性淋巴瘤多发生自鼻腔后部,肿块较大,常向软腭及咽部扩展。包括三类:淋巴瘤性多发肉芽肿,髓外浆细胞瘤,非霍奇金氏淋巴瘤。
  6、 内翻性乳头瘤: 鼻腔鼻副窦乳头状瘤为不常见的交界性肿瘤,具有潜在恶性。尤其在多次不彻底的手术后复发往往变为恶性或成为鳞状细胞癌。其组织病理学细分为内翻性乳头瘤、菌状乳头状瘤和圆柱细胞乳头状瘤,后两者更为罕见。其中内翻性乳头瘤的特点是容易复发,尤其是局部小范围手术切除后。最常见的症状是鼻堵71%、,其次是鼻衄27%、,17%同时合并有鼻窦或鼻腔的鳞状细胞癌,或乳头状瘤恶变。内翻性乳头状瘤常原发于鼻侧壁,偶见于筛窦、上颔窦、蝶窦惑额窦。颅内侵及或侵及硬脑膜很少见,常与术后复发、恶变有关,极罕见的情况下可经咽鼓管直接延伸累及中耳、颞骨。


  
临床表现
  (一)症状
  1、鼻腔的血性或脓性分泌物。为鼻腔癌的较早期症状,偶有鼻衄。鳞癌因浅层瘤组织坏死合并感染故多脓血性分泌物,且有异味;恶性黑色素瘤则多见血性分泌物;恶性淋巴瘤、腺癌、软组织肉瘤则较少异常分泌物。
  2、鼻阻塞。为最常见症状。肿瘤引起鼻腔内气道的阻塞,一般为单侧,但肿瘤较大时压迫鼻中隔使对侧鼻阻塞,甚至阻塞咽腔引起呼吸困难。
  3、嗅觉障碍。可由肿瘤侵犯嗅区所致,也可由于气道阻塞所引起。
  4、疼痛。可表现为鼻内痛、上牙痛、偏头痛等,多为肿瘤侵犯神经所致。晚期鼻腔恶性肿瘤可侵及第II、III、Ⅳ、V、VI等对脑神经。
  5、颈部或颌下肿块。因颈部或颌下淋巴结转移而出现。
  6、其他。如肿瘤侵犯周围组织器官所致的表现:压迫鼻泪管引起流泪,侵犯眼眶引起眼球移位、复视,侵犯齿槽引起牙齿松动等。


  
(二)体征
  1、鼻外形改变。由于肿瘤的挤压使鼻外形发生改变,即鼻背变宽、突起,到晚期肿瘤可穿破鼻背皮肤。
  2、鼻腔肿物。经鼻窥镜及间接鼻咽镜检查,可发现鼻腔肿物,有时肿物可突至鼻前庭。鳞状细胞癌多呈菜花样,表面溃破及坏死,质脆且易出血。恶性黑色素瘤瘤体多呈黑色或浅棕色,少数也可无色素,多伴有血性渗出物。嗅神经母细胞瘤似息肉样或灰红色,血管丰富。腺癌瘤体多呈结节状,早期粘膜正常,晚期也可溃破。恶性淋巴瘤及软组织肉瘤的瘤体一般较大,表面粘膜光滑。
  3、眼球移位。晚期肿瘤侵犯眼眶,挤压眼球向外、前、上移位,眼球移动受限,结膜水肿。
  4、颈部淋巴结肿大。有淋巴结转移的患者,可触及肿大的淋巴结,其中以颈深上淋巴结及颌下淋巴结肿大多见。


  
诊断
  (一)临床表现
  主要为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状,包括有面部肿胀或鼻腔血性或脓性分泌物、鼻阻塞及颅面部神经性疼痛。体征则表现为鼻腔肿块、鼻外形改变及眼球移位等。
 
 (二)影像诊断
  1、 普通X线片:在X片上,可见鼻腔软组织阴影,患侧鼻腔扩大,常见鼻腔侧壁骨质破坏,如有鼻窦口堵塞,可见副鼻窦混浊。自有了CT以来,X线片检查意义就不再重要了。
  2、 CT扫描:  CT能很好地显示鼻腔肿块的范围及与比邻结构的关系,显示骨结构的破坏情况,可以帮助判断病变的性质。
  3、 磁共振成像MRI、:MRI可直接多平面成像并具有良好的软组织分辨力,能准确显示病变的范围,还可对一些病变作出鉴别,特别是肿瘤和炎症。鼻腔内的肿瘤中绝大部分在T2加权像上呈低信号或中等信号,主要是因为这些肿瘤富于细胞,且多为鳞癌,其次为小涎腺瘤,尤其是恶性粘液上皮样型涎腺瘤,其T2加权像上的信号越低,侵袭性越大。其它尚有淋巴瘤、髓外浆细胞瘤、横纹肌肉瘤和神经胶质瘤。而炎性病变在T2加权像上通常为高信号。乳头状瘤在T2加权像上呈高信号,黑色素瘤在T1和T2加权像上都为高信号。肿瘤许多时候伴有炎症,慢性炎症的部位肿瘤发生的机会多,特别是鳞癌,但炎症在T2加权像上呈明显的高信号。
  
(三)组织活检
  对于鼻腔肿瘤的确诊,需要活体组织检查。鼻腔肿瘤活检时,应注意以下几点:
  1、鼻腔肿瘤的表面常有一层坏死组织,如果取材表浅,可能取不到肿瘤组织,但做深部大块组织活检,又有可能引发不必要的出血,因此,活检时应首先去除表面坏死组织,然后在肿瘤实体的外层取材,组织块以够用为度;
  2、有时鼻腔肿瘤伴有息肉,乳头状瘤,血管瘤或血块,此时应注意寻找不同外观的组织活检,以免漏掉肿瘤;
  3、鼻腔肿瘤有时是双侧发生,但不属同一病理形态,因此要将两侧取材分别送病理检查,不能混合,以免误诊。
  活检可导致肿瘤的扩散,因此应安排在各项检查都完备以后进行,以便开始治疗,对于恶性黑色素瘤,一般不主张早活检,应等到检查完备,治疗即将开始的时候活检,并且应快速出病理报告。


 
 鉴别诊断

  1、内翻性乳头状瘤
  此病以男性发病率较高,多在中年患病,男女病人之比为2-5:1。肿瘤好发于鼻腔外侧壁及副鼻窦,常为多发,外观呈颗粒状、乳头状或息肉状,红或紫红色。组织学特点为鳞状上皮或移行上皮向间质内呈指状伸入生长,形成大小不等的隐窝,其中有上皮细胞、白细胞及坏死组织;有些隐窝消失,形成细胞巢或细胞团;上皮细胞之间可见大量含糖原空泡及小粘液腺囊;上皮与其下的间质有完整的基底膜相隔,间质为纤维性或水肿结构,间有炎症细胞浸润。本病的临床表现依肿瘤大小而异,最常见的表现是鼻阻塞及鼻内肿块、鼻分泌物增多,部分患者有鼻衄、头面疼痛等。内翻性乳头状瘤具局部破坏性,容易复发,且有10%-20%癌变,绝大多数恶变为鳞状细胞癌。一般通过肿物活检可鉴别。此病的治疗以手术治疗为主。
 
 2、鼻息肉
  多发于成年人,可发生在一侧或两侧鼻腔,表现为鼻塞、鼻分泌增多、嗅觉失灵及头疼等。鼻息肉系鼻粘膜受慢性刺激而发生的水肿肥厚,水肿组织向下垂坠而形成息肉。息肉的附着处多在鼻腔外侧壁,其形圆滑而有光泽,灰白色,如荔枝肉样;用探针触之,质软不易出血;用血管收缩剂后,不易使其缩小。将息肉切除送病理检验可作鉴别。
  
3、鼻硬结症
  多发于30岁左右,病变在鼻腔前部,表现为质硬的结节,伴有感染,鼻外部及上唇变硬、变形。病理特征为肉芽肿伴浆细胞浸润及异物巨细胞,有丰富的胶原纤维。通过肿物活检可鉴别。
 
 4、副鼻窦癌
  晚期副鼻窦癌常累及鼻腔,鼻阻塞为其继发症状,X线照片及CT扫描显示病变主要在副鼻窦。


     
综合治疗
  鼻腔高分化鳞癌的治疗应首选放疗十手术综合治疗。鼻腔筛窦鳞癌综合治疗的5年生存率可达60%。颈部淋巴结转移时综合治疗措施应包括颈部,颈部淋巴结临床阴性时,不主张预防性颈部照射。
  低分化鳞癌和未分化癌就诊时多为晚期,而且对放疗较敏感,单纯放射治疗可获得较满意的疗效。放疗失败后手术仍有挽救的机会。
  腺样囊性癌常沿神经鞘侵犯,手术残留或安全切缘不够时应辅助术后放疗。
  恶性黑色素瘤  鼻腔恶性黑色素瘤较原发于躯干的恶性黑色素瘤的预后好,治疗失败的主要原因仍是远地转移。治疗以放疗十手术十化疗及生物治疗的综合治疗模式为好。
  内翻性乳头状瘤  鼻腔上颌窦内翻性乳头状瘤首选治疗是手术,对于手术不能彻底切除,或多次复发患者,或有恶性变时,治疗原则同鼻腔鳞癌,应考虑放射治疗。鼻侧壁切除治疗复发率30%,小范围切除病例的多发率高达 71%。尽管近年文献中报导了较多的鼻窦保守手术,但对于鼻腔、鼻窦的内翻性乳头状瘤仍主张鼻侧切开的鼻侧壁切除术。内窥镜下切除,对于相对较局限的早期病变也是可行的。
  对临床A期的嗅神经母细胞瘤可单纯放疗或单纯手术切除,。而B期嗅神经母细胞瘤则以放疗加手术综合治疗为宜,也有报道单一方法治疗与综合治疗效果相近。临床C期嗅神经母细胞瘤因常有眶内、前颅凹等部位受侵,应以放疗为主,辅以手术治疗。A、B期预后较好,3年生存率分别为88.9%与83.3%,C期则预后差,3年生存率降到52.9%。
  鼻腔筛窦癌单纯放疗的5年生存率早期为60%左右,晚期为20%-30%。综合治疗5年生存率早期为60%-70%,晚期为60%左右。